Please use this identifier to cite or link to this item: http://doi.org/10.25358/openscience-6482
Authors: Ates, Ümran
Title: Charakterisierung der Lungenerkrankung bei Morbus Niemann-Pick Typ B Patienten
Online publication date: 13-Dec-2021
Language: german
Abstract: Die Lungenbeteiligung beim Morbus Niemann-Pick Typ B stellt neben der Milz- und Leberbeteiligung, eine der Hauptmanifestationen dar. Die respiratorischen Veränderungen können von fehlenden Symptomen bis zu einer respiratorischen Insuffizienz gehen. Genauso different fallen auch die Ergebnisse der Lungenuntersuchungen dieser Studie aus. Die bisherige Studienlage zeigt, dass die klassischen Lungenfunktionsprüfungen nicht geeignet sind, um früher pulmonale Veränderungen zu erfassen. Erst mit fortgeschrittenem Krankheitsprozess kommt es zu einer Verminderung von FVC- und FEV1-Werten und somit zum Nachweis restriktiver Lungenveränderungen, welche a. e. durch eine Bindegewebsvermehrung um die Bronchien und Blutgefäße, sowie eine Sklerosierung der Alveolar Septen, bedingt ist. Verglichen mit den Parametern für Lungenvolumina war in unserer Studie eine deutlichere Verminderung der Diffusionskapazität zu erkennen. Die DLCO ist damit ein sensitiverer Parameter zur Diagnostik und Verlaufskontrolle der Lungenbeteiligung bei Morbus Niemann-Pick Patienten. Im Röntgen- und CT- Thorax sind schon früh Zeichen der Lungenfibrose zu erkennen. Die alleinige Betrachtung der Ergebnisse der Bildgebung ist nicht ausreichend, um die Lungenbeteiligung zu charakterisieren, da diese nur in geringem Maße mit der Klinik und den Ergebnissen der Lungenfunktionsuntersuchungen korrelieren. Einige Patienten mit deutlichen radiologischen Veränderungen weisen nur milde bis moderate Einschränkungen des Gasaustausches auf. Wobei manche Patienten trotz eingeschränkter Diffusionskapazität nur leichte oder gar keine Auffälligkeiten in der Bildgebung zeigen. Der von uns erstellte CT-Score stellt eine zusätzliche Möglichkeit dar, die Lungenbeteiligung zu charakterisieren. Je schwerer die CT-morphologischen Veränderungen der Lungen waren, umso schlechter waren die Befunde der Diffusionskapazitätsmessung. Eine Korrelation zwischen den erhobenen Lungenvolumina und den CT-Score Ergebnissen konnte nicht ermittelt werden. Weiterhin zeigte sich in dieser Studie eine signifikante Korrelation zwischen der FEV1 und den Elastographiewerten der Lebersegmente 6 und 8. Die Patienten, deren Elastographiewerte am höchsten waren, erzielten auch die niedrigsten Lungenfunktionsparameter. Dieses Ergebnis gibt Hinweis auf eine allgemeine Organfibrose. Somit lässt sich schlussfolgern, dass die Charakterisierung der Lungenbeteiligung bei Morbus Niemann-Pick Typ B Patienten durch eine Kombination von Lungenfunktionsparametern, v.a. der DLCO, und dem CT-Score erfolgen sollte, um invasive Verfahren wie die bronchioalveoläre Lavage und die transbronchiale Lungenbiopsie vermeiden zu können. Ziel sollte es in Zukunft sein, dies mit der Kombination von quantitativen Methoden, wie die Erhebung der Lungenfunktionsparameter einschließlich der DLCO und semiquantitativen Methoden, wie in unserem Fall der CT-Score, zu bewerkstelligen und auf invasive Verfahren, wie der bronchoalveolären Lavage und transbronchialen Lungenbiopsie, zu verzichten.
DDC: 000 Allgemeines
000 Generalities
Institution: Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Department: FB 04 Medizin
Place: Mainz
ROR: https://ror.org/023b0x485
DOI: http://doi.org/10.25358/openscience-6482
URN: urn:nbn:de:hebis:77-openscience-7270e222-d220-4349-9043-1d56377ddf988
Version: Original work
Publication type: Dissertation
License: In Copyright
Information on rights of use: http://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/
Extent: 58 Seiten
Appears in collections:JGU-Publikationen

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