Authors:	Beck, Lara Theresa
Title:	Subgruppen, Therapiestrategien und Prognose von Patienten mit T-Zell-Lymphomen in den Jahren 2003 bis 2015 an der Universitätsmedizin Mainz – Überlebenstrends und Vergleich mit nationalen und internationalen Ergebnissen
Online publication date:	5-Aug-2021
Year of first publication:	2021
Language:	german
Abstract:	Die hier vorliegende Arbeit untersucht Charakteristika, Therapien und Verläufe von Patienten mit der Erstdiagnose eines peripheren T-Zell-Lymphoms an der Universitätsmedizin Mainz in den Jahren 2003 bis 2015 und vergleicht sie mit den Daten aus nationalen und internationalen Arbeiten. Das periphere T-Zell-Lymphom ist eine Erkrankung des fortgeschrittenen Alters (medianes Erkrankungsalter 52,8 Jahre), welche tendenziell häufiger Männer als Frauen betrifft und im Vergleich zu anderen Lymphom-Entitäten eine schlechtere Überlebensprognose hat (5-Jahres-Gesamtüberleben 51,8%). Teil des Erscheinungsbildes bei Erstdiagnose sind B-Symptome (61,8%), eine Hepato- und/ oder Splenomegalie (32,7%/46,4%), ein Knochenmarksbefall (24,6%), erhöhte LDH-Werte (61,7%), niedrige Hämoglobin-Werte und bei der Hälfte der Patienten ein Extranodalbefall. Zur individuellen Risikogruppierung erfolgte die Einstufung mittels der Risikoscores IPI (International Prognostic Index) und PIT (Prognostische Index für PTCLs). In Bezug auf die Gesamtüberlebensdaten, fand sich hier eine Bestätigung der Risikoeinschätzung. Patienten, die in einer niedrigen Risikogruppe eingestuft waren, zeigten auch ein besseres Gesamtüberleben. Als weitere sich positiv auf das Überleben auswirkende Faktoren, fanden sich zudem ein niedriges Erstdiagnose-Stadium, kein Extranodalbefall und das weibliche Geschlecht. Wegweisend für die weitere Prognose zeigte sich das EFS-24. Patienten, die 24 Monate ohne Progress oder Rezidiv blieben, zeigten in den folgenden Überlebensanalysen ein besseres Outcome. Patienten mit einem ALK-positiven ALCL hatten im Vergleich zu anderen histologischen Subgruppen das höchste, Patienten mit einem PTCL-NOS das niedrigste Gesamtüberleben. Als Erstlinientherapie zeigte sich CHO(E)P als Standardtherapie bestätigt. In unserer Kohorte wurde CHOP21 am häufigsten in der Erstlinie eingesetzt. Erhielten Patienten in der Folgetherapie eine Stammzelltransplantation, hatte dies in dieser Arbeit einen positiven Effekt. Insbesondere für Patienten mit Rezidiv oder Progress ist dies momentan die einzige kurative Therapie. Bisher haben sich bis auf wenige Ausnahmen kaum neue Therapieoptionen in den letzten Jahren eröffnet. Dazu gehören der CD30-Antikörper Brentuximab vedotin, der insbesondere in der Therapie des ALK-positiven ALCLs Anwendung findet und die bisher nur in den USA zugelassenen Histon-Deacetylase-Hemmer Romidepsin und Belinostat für therapierefraktäre oder rezidivierte PTCLs.
DDC:	610 Medizin 610 Medical sciences
Institution:	Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Department:	FB 04 Medizin
Place:	Mainz
ROR:	https://ror.org/023b0x485
DOI:	http://doi.org/10.25358/openscience-6124
URN:	urn:nbn:de:hebis:77-openscience-d89b92a1-4eb6-4614-9d1a-1262ece7a0ec7
Version:	Original work
Publication type:	Dissertation
License:	CC BY-SA
Information on rights of use:	https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/
Extent:	78 Seiten, Diagramme
Appears in collections:	JGU-Publikationen