Authors:	Lache, Michael
Title:	Eine retrospektive Datenerhebung zur Acoustic Radiation Force Impulse Elastographie von Leber und Milz bei Patienten mit Morbus Gaucher (Typ 1)
Online publication date:	2-May-2024
Year of first publication:	2024
Language:	german
Abstract:	Bei Patienten mit Morbus Gaucher spielen neben den Knochenkomplikationen die viszeralen Komplikationen eine entscheidende Rolle in Bezug auf den Leidensdruckfür den klinischen Verlauf der Patienten und die Krankheits-Prognose. Auf der einen Seite ist diesbezüglich der Organbefall der Leber zu nennen, der über eine zunehmende Fibrose bis zur Zirrhose und zum hepatozellulären Karzinom führen kann. Auf der anderen Seite können sich aus einer Splenomegalie mögliche Blutungskomplikationen und eine Anämie entwickeln. Ziel dieser Dissertationsschrift war es, die praktische Durchführbarkeit der ARFI-Elastographie von Leber und Milz bei Patienten mit Morbus Gaucher zu beurteilen und mögliche Korrelationen zwischen der Organelastizität und klinisch-radiologisch-labordiagnostischen Daten auszuwerten. In der vorliegenden Arbeit wurde die Elastizität von Leber und Milz von 57 Patienten mit Morbus Gaucher mittels ARFI-Elastographie retrospektiv analysiert und die Durchführbarkeit Validität der Messungen Methode in dieser Patientengruppe beurteilt. Hierzu wurden Ddie elastographischen Daten wurden mit klinischen Daten, Laborparametern und dem GD1-DS3-Score verglichen. Bei 50 von 57 Patienten stellten wir eine Standardabweichung unter 30% zwischen den Einzelmessungen eine Standardabweichung unter 30% fest,. sodass für insgesamt 50 Patienten verlässliche Ergebnisse ermittelt werden konnten. Dieser, auch im Vergleich zu anderen Methoden wie der TE, hohe Anteil an validen Messungen sowie die einfache Durchführbarkeit und Kosteneffektivität im Vergleich zu Schnittbildtechniken wie der MRE sprechen für einen routinemäßigen Einsatz der Methode. In 70% der Fälle stellten wir mittels ARFI-Elastographie eine signifikante FLeberfibrose Ultraschall-elastographisch fest (n = 35). Dieses Ergebnis untermauert die Hypothese, dass Fibrosen bei Patienten mit Morbus Gaucher hoch prävalent sind. Zusätzlich war eine signifikante Korrelation zwischen der Lebersteifigkeit und den erfüllten Kriterien des metabolischen Syndroms nachweisbar. Somit unterstützen die Ergebnisse die Relevanz der Methode zur Früherkennung möglicher Sekundärkomplikationen. Die Lebersteifigkeit korrelierte signifikant mit dem Alter, dem BMI und diversen Laborparametern (ALT, AST, GGT, Triglyzeride, Cholesterin). Außerdem lag eine beinahe-signifikante Korrelation (p = 0,059) zwischen der Lebersteifigkeit und dem GD1-DS3-Score vor. Risikofaktoren, die eine Progredienz der Leberfibrose begünstigen, gilt es daher soweit wie möglich zu reduzieren,, Dies ist eine bedeutende Erkenntnis und zeigt auf, dass Patienten mit Morbus Gaucher zusätzliche Risikofaktoren reduzieren sollten, um eine Progredienz der Leberfibrose zu vermeiden. Dies spielt insbesondere bei Patienten mit einer Langzeit-Enzymersatztherapie eine wichtige Rolle, da diese mit der Entwicklung eines metabolischen Syndroms assoziiert ist [140]. Die Milz stellt ein wichtiges Zielorgan des Morbus Gaucher dar und ist insbesondere im unbehandelten Zustand oft stark vergrößert. Die bislang in der Literatur bei Patienten mit Morbus Gaucher nicht systematisch untersuchte ARFI-Elastographie der Milz korreliertekorrelierte mit diversen Laborparametern (ALT, AST, GGT, Triglyzeride, Cholesterin),. Außerdem lag zwischen der ARFI-Elastographie der Milz und dem etablierten GD1-DS3-Score eine beinah signifikante Korrelation vor (p = 0,059). Zudem warwar die Milzsteifigkeit bei Patienten mit Osteonekrosen (als Zeichen einer fortgeschrittenen Erkrankung) signifikant erhöht. Somit zeigte diese Arbeit erstmals anhand eines größeren Patientenkollektivs einen potentiellerpotenziellen Mehrwert der Methode zur Einschätzung der Krankheitslast in der Milz. Schlussfolgernd liefert die ARFI-Elastographie wertvolle zusätzliche Informationen, in Ergänzung der zur leitliniengerechten Einschätzung der Krankheitslast von Patienten mit Morbus Gaucher und ist ein hilfreiches Mittel, um den Schweregrad der Erkrankung genauer beurteilen einschätzen zu können.
DDC:	610 Medizin 610 Medical sciences
Institution:	Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Department:	FB 04 Medizin
Place:	Mainz
ROR:	https://ror.org/023b0x485
DOI:	http://doi.org/10.25358/openscience-10276
URN:	urn:nbn:de:hebis:77-openscience-89512b94-7bba-4114-a3dc-a1b0fd6320eb3
Version:	Original work
Publication type:	Dissertation
License:	In Copyright
Information on rights of use:	http://rightsstatements.org/vocab/InC/1.0/
Extent:	XI, 73 Seiten ; Illustrationen, Diagramme
Appears in collections:	JGU-Publikationen