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http://doi.org/10.25358/openscience-6065Full metadata record
| DC Field | Value | Language |
|---|---|---|
| dc.contributor.author | Muensterer, Oliver J. | - |
| dc.contributor.author | Paul, Norbert W. | - |
| dc.date.accessioned | 2021-06-14T07:39:54Z | - |
| dc.date.available | 2021-06-14T07:39:54Z | - |
| dc.date.issued | 2020 | - |
| dc.identifier.uri | https://openscience.ub.uni-mainz.de/handle/20.500.12030/6074 | - |
| dc.description.abstract | Bei extrem seltenen Erkrankungen bilden Fallbeschreibungen oft die einzige Datengrundlage für klinische Entscheidungen. Das Carmi Syndrom ist eine seltene Kombination von Epidermolysis bullosa und Pylorusatresie. Während der Betreuung einer betroffenen Patientin fielen unterschiedliche Wahrnehmungen über die publizierten Mortalitätsraten auf. Daraufhin wurde die Hypothese untersucht, ob sich die kumulativen Mortalitätsraten von Einzelfallbeschreibungen und Mehrfachfallbeschreibungen unterscheiden, um so eine mögliche Verzerrung der Prognose in ihren Auswirkungen auf klinische und ethische Einschätzungen des Falls zu überprüfen. Ein Mädchen wurde in der Schwangerschaftswoche 33 mit Carmi Syndrom geboren. Zusammen mit dem klinischen Ethikkomitee wurden Behandlungsoptionen diskutiert, einschließlich einer palliativen Behandlung oder einer operativen Gastrojejunostomie. Da etwa ein Drittel der in Fallbeschreibungen publizierten Kinder nach einer Operation überlebten, entschieden wir uns auch vor dem Hintergrund unsicherer Prognosen für das chirurgische Vorgehen. Die Patientin starb 4 Wochen später nach multiplen Komplikationen. Die Datenbank PubMed wurde nach Publikationen über Carmi Syndrom durchsucht. Das Outcome von Einzelfallbeschreibungen wurde mit dem von Mehrfachfallbeschreibungen verglichen. Insgesamt wurden 102 Fälle von Carmi Syndrom identifiziert. Die Mortalität bei Einzelfallbeschreibungen belief sich auf 17 von 27 Fällen (63 %), während 62 von 74 Patienten von Mehrfachfallbeschreibungen starben (84 %, p = 0,036). Beim Carmi Syndrom unterscheidet sich die publizierte Mortalität zwischen Einfach- und Mehrfachfallbeschreibungen, möglicherweise aufgrund einer Kombination von Selektions- und Publikationsbias. Die Unterschätzung der tatsächlichen Mortalitätsrate kann zu unangebracht intensiven Therapieansätzen führen. Kliniker und Ethiker sollten daher vorsichtig sein, ihre Entscheidungen bei seltenen oder neuartigen Erkrankungen auf kumulative Erfahrungen von Fallbeschreibungen, insbesondere von Einzelfallbeschreibungen, zu basieren, die positive Verläufe von Behandlungen zu betonen scheinen. | de_DE |
| dc.description.abstract | AIM In case of extremely rare diseases, case reports are often the only experience to draw from for evidence-based management. Carmi syndrome is a rare, mostly lethal combination of junctional epidermolysis bullosa and pyloric atresia. During an ethical board, there were differences in perception of mortality rate. We tested the hypothesis that the cumulative mortality of single case reports is lower than that of multiple case series. CASE A baby girl was born at 33 weeks gestation with Carmi syndrome. The treatment options discussed in an interdisciplinary ethics board were a palliative approach versus surgical gastrojejunostomy. Because about one third of operated children described in case reports survived, we opted for surgical treatment. The patient died a painful death 4 weeks later. METHODS The PubMed database was systematically searched for reports of Carmi syndrome. Single case reports were compared to case series in terms of outcome. RESULTS A total of 102 cases of Carmi syndrome were identified in the literature. Mortality of single case reports was 17 out of 27 patients (63%), while that of case series was higher at 62 out of 74 patients (84%, p = 0.036). CONCLUSIONS Selection and publication bias may lead to inflation of survival rates in single case reports because successful cases are more likely to be published in the literature. These biases may lead to inappropriately aggressive treatment in futile cases. Clinicians should be cautious when discussing prognosis and making decisions based on the cumulative experience of case reports of extremely rare or novel diseases. | en_GB |
| dc.language.iso | ger | de |
| dc.rights | CC BY | * |
| dc.rights.uri | https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/ | * |
| dc.subject.ddc | 610 Medizin | de_DE |
| dc.subject.ddc | 610 Medical sciences | en_GB |
| dc.title | Über die Problematik der klinischen Entscheidungsfindung aufgrund von Fallbeschreibungen : ethische Implikationen am Beispiel eines Falls von Carmi Syndrom | de_DE |
| dc.type | Zeitschriftenaufsatz | de |
| dc.identifier.doi | http://doi.org/10.25358/openscience-6065 | - |
| jgu.type.dinitype | article | en_GB |
| jgu.type.version | Published version | de |
| jgu.type.resource | Text | de |
| jgu.organisation.department | FB 04 Medizin | de |
| jgu.organisation.number | 2700 | - |
| jgu.organisation.name | Johannes Gutenberg-Universität Mainz | - |
| jgu.rights.accessrights | openAccess | - |
| jgu.journal.title | Ethik in der Medizin | de |
| jgu.journal.volume | 32 | de |
| jgu.pages.start | 369 | de |
| jgu.pages.end | 384 | de |
| jgu.publisher.year | 2020 | - |
| jgu.publisher.name | Springer | de |
| jgu.publisher.place | Berlin u.a. | de |
| jgu.publisher.uri | https://doi.org/10.1007/s00481-020-00591-1 | de |
| jgu.publisher.issn | 1437-1618 | de |
| jgu.organisation.place | Mainz | - |
| jgu.subject.ddccode | 610 | de |
| jgu.publisher.doi | 10.1007/s00481-020-00591-1 | |
| jgu.organisation.ror | https://ror.org/023b0x485 | |
| Appears in collections: | JGU-Publikationen | |
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|---|---|---|---|---|---|
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